La Malattia di Paget è una patologia ossea caratterizzata da una crescita anomala dei osteoclasti e una successiva formazione disorganizzata di osteoblasti. Quando la malattia coinvolge il cranio, può comprimere strutture delicate dell’orecchio interno e medio, portando a perdita dell'udito. Questo articolo spiega come le due condizioni si influenzano a vicenda, quali segnali osservare e quali trattamenti sono disponibili.
Cos'è la Malattia di Paget
Scoperta da Sir James Paget nel 1877, la Malattia di Paget colpisce circa 1 su 2.000 adulti, con una prevalenza più alta negli over 60. La patologia si sviluppa in tre fasi: (1) riassorbimento rapido da parte degli osteoclasti, (2) ricostruzione disordinata con osteoblasti, (3) stabilizzazione con osso più denso ma fragile. I sintomi più comuni includono dolore osseo, deformità scheletriche e, se il cranio è interessato, sintomi neurologici.
- Dolore cronico al cranio o alla mascella
- Gonfiore della fronte o del cuoio capelluto
- Disturbi del sonno dovuti al dolore
L’identificazione precoce è fondamentale perché la terapia con bisfosfonati può arrestare l’attività osteoclastica e ridurre le complicanze.
Come la Malattia di Paget colpisce l'udito
Quando il cranio è coinvolto, le anomalie ossee possono comprimere il canale uditivo, la coclea o il nervo vestibolococleare. La compressione provoca:
- Conductive hearing loss - perdita di conduzione a causa di alterazioni dell’orecchio medio
- Sensorineural hearing loss - danno alla coclea o al nervo.
Studi epidemiologici recenti (2023, rivista "Osteology International") mostrano che il 30‑40% dei pazienti con coinvolgimento cranico presenta una perdita dell'udito di grado moderato o grave, rispetto al 5‑10% nella popolazione generale. La perdita può comparire in modo graduale, spesso mascherata da invecchiamento.
Altri sintomi otologici includono acufeni (fischi), vertigini e raramente secrezione otorragea se le ossa dell’orecchio medio sono coinvolte.
Diagnosi e strumenti di valutazione
Un approccio diagnostico multidisciplinare è consigliato. Prima di tutto, il medico di base può richiedere un esame del sangue per i marcatori di turnover osseo (fosfatasi alcalina). Se i valori sono elevati, si procede con imaging e valutazione audiologica.
- Radiografia cranica: mostra ispessimenti ossei, «pietre bianche» e deformità del cranio.
- TC (tomografia computerizzata): evidenzia la densità aumentata e la possibile compressione del canale uditivo.
- RM (risonanza magnetica): utile per valutare il nervo vestibolococleare e le strutture molli.
- Audiometria tonale: quantifica il grado di perdita e distingue tra conduttiva e neurosensoriale.
- Impedenzometria: verifica la mobilità della catena ossiculare.
Questi test permettono di classificare la perdita e di pianificare un intervento mirato.
Opzioni di trattamento per la perdita uditiva
Il trattamento si divide in due macro‑aree: gestione della patologia ossea di base e correzione della perdita uditiva.
Gestione della Malattia di Paget
- Bisfosfonati (es. alendronato, risedronato) - inibiscono gli osteoclasti, riducono la fosfatasi alcalina e stabilizzano l’osso.
- Monitoraggio periodico dei marcatori ossei per valutare l’efficacia.
- In rari casi, chirurgia decompresiva del nervo uditivo.
Correzione della perdita uditiva
- Apparecchi acustici: la prima linea se la perdita è di tipo sensorineurale.
- Ventilazione dell’orecchio medio (tube di ventilazione) quando la compressione provoca otite media cronica.
- Implanti cocleari: riservati a casi di perdita profonda non migliorabile con apparecchi tradizionali.
Un audiologo e un otorinolaringoiatra esperto in neurootologia dovrebbero collaborare per definire il piano più adatto.
Strategie di prevenzione e follow‑up
Poiché la Malattia di Paget è progressiva, è cruciale un monitoraggio regolare. Si raccomanda:
- Controlli ematici ogni 6‑12 mesi per fosfatasi alcalina.
- Valutazione audiometrica annuale se sono coinvolti i cranio o le ossa temporali.
- Imaging (TC o RM) ogni 2‑3 anni per verificare eventuali cambiamenti strutturali.
- Educazione del paziente su sintomi di emergenza: improvvisa perdita dell'udito, vertigini severe o dolore acuto.
Un approccio proattivo permette di intervenire prima che la compressione ossea causi danni irreversibili al nervo uditivo.
Tabella comparativa: incidenza perdita uditiva
| Gruppo | Perdita uditiva moderata o grave | Percentuale di acufeni |
|---|---|---|
| Popolazione generale (>60 anni) | 8% | 12% |
| Pazienti con Malattia di Paget e coinvolgimento cranico | 35% | 28% |
Domande frequenti
Domande frequenti
La perdita uditiva legata alla Malattia di Paget è reversibile?
Se la perdita è causata da compressione ossea, un trattamento tempestivo con bisfosfonati può arrestare l’avanzamento e, in alcuni casi, migliorare la soglia uditiva. Tuttavia, danni consolidati al nervo cochleare sono spesso irreversibili, perciò è fondamentale intervenire subito.
Quali esami diagnostici devo fare se sospetto la Malattia di Paget?
Il punto di partenza è la misurazione della fosfatasi alcalina nel sangue. Se elevata, segue radiografia del cranio, TC o RM per valutare le alterazioni ossee, e un esame audiometrico completo per definire la tipologia di perdita uditiva.
Posso prendere bisfosfonati se ho problemi renali?
Le bisfosfonati sono controindicate in caso di insufficienza renale grave. In queste situazioni il medico può valutare alternative come il pamidronato per via endovenosa o considerare la chirurgia selettiva.
Qual è la frequenza consigliata per i controlli audiometrici?
Per i pazienti con coinvolgimento cranico, si raccomanda un’audiometria almeno una volta all’anno. Se la perdita peggiora, il follow‑up può diventare semestrale.
Esistono preventivi dietetici per la Malattia di Paget?
Una dieta ricca di calcio e vitamina D è utile per la salute ossea generale, ma non influisce direttamente sul ciclo osteoclastico anomalo della Malattia di Paget. L’intervento farmacologico resta la base terapeutica.
